Investigan en ribosomas el origen de enfermedades raras en humanos

Redacción

 

Todas las células necesitan ribosomas para fabricar las proteínas necesarias para la vida. Estas máquinas moleculares hechas de múltiples componentes construyen proteínas complejas uniendo los bloques de construcción según las instrucciones codificadas en los ARN mensajeros de la célula. Pero los ribosomas constan a su vez de subunidades pequeñas y grandes, cada una de las cuales está formada por ARN y proteínas. Antes de poder fabricar proteínas, estas subunidades deben fabricarse a sí mismas.

 

Un equipo que incluye, entre otros, a Sebastian Klinge, Sameer Singh y Arnaud Vanden Broeck, los tres de la Universidad Rockefeller en Estados Unidos, ha conseguido hacer las observaciones más detalladas de cómo se ensamblan las subunidades ribosómicas humanas. Lo ha logrado retratando en 3D las subunidades en tres etapas diferentes del proceso de ensamblaje.

 

“El ensamblaje de un ribosoma es como un origami”, explica Klinge. “Los segmentos de ARN y otras proteínas tienen que plegarse con precisión siguiendo pasos muy específicos”.

 

Estas observaciones pioneras muestran detalladamente cómo unos 70 factores de ensamblaje se agrupan creando un andamiaje para la construcción de la subunidad, y para guiar cada paso de su maduración.

 

Una vez que han terminado su trabajo, los factores de ensamblaje se disgregan, liberando a la subunidad ya madura que mantenían sujeta al andamio.

 

Lo descubierto en esta investigación ayudará a revelar detalles importantes sobre enfermedades humanas raras que resultan de mutaciones en las proteínas ribosómicas o en los factores de ensamblaje durante el proceso de ensamblaje de los ribosomas.

 

El estudio se titula “Nucleolar maturation of the human small subunit processome”. Y se ha publicado en la revista académica Science.

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